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神经内二科:成功诊断我院首例抗NMDA受体脑炎

来源: 更新时间:2015年03月03日 09:24 查看次数:

抗N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-aspartate receptors,NMDA)受体脑炎是一种有着可逆病程的自身免疫性脑炎,属边缘叶脑炎。自2007年被命名以来,日益受到人们的重视。该病是一种发病率低,临床表现无特异性,头颅核磁共振、脑电图和脑脊液常规化验无特异性改变,容易误诊漏诊的疾病。近日,我科在相关科室的大力协助下,成功确诊了本院首例抗NMDA受体脑炎。

患者张某,女,28岁,以“突发记忆力减退5天伴四肢抽搐1天”之代诉入院。患者入院前有类似“感冒”样前驱期,入院第2天至第4天,出现发热、烦躁、言语错乱、幻听、谵妄等精神症状。随后表现为反应减退,意识模糊,意识内容减少,自主运动减少,唾液分泌增多。入院后行脑脊液检查提示细胞数轻度升高,以淋巴细胞为主。头颅磁共振、血液学检测、脑电图等检查未见明显异常。妇科B超及盆腔CT扫描提示双侧卵巢畸胎瘤。结合患者症状,既往病史及辅助检查结果,经科主任杨谦主任医师、李伟主任医师、谢瑱住院医师等集体讨论并查阅多篇文献后,高度怀疑抗NMDA受体脑炎。

随后,在杨谦主任医师及李伟主任医师指导下,我科一方面给予患者丙种球蛋白、激素冲击等免疫治疗、促醒、脑保护、维持生命体征稳定等对症支持治疗,同时积极联系北京检测脑脊液及血液标本中抗NMDAR抗体;另一方面积极发起全院会诊,联系包括妇科、麻醉科、重症医学科、心内科、神经内一科、神经内三科、急诊内科等相关科室的专家,讨论疾病的诊断、治疗和预后。通过激烈的院内会诊讨论,各位专家一致认为:1.诊断“抗NMDA受体脑炎”成立。2.征得患者家属同意后可尽快行腹腔镜下双侧卵巢畸胎瘤切除术;3.继续予以免疫治疗。经各位专家与患者家属积极沟通后,患者于2015年2月5日转入重症医学科,于2月6日行腹腔镜下畸胎瘤切除术,术中冰冻结果显示良性成熟畸胎瘤。术后患者生命体征稳定,在重症医学科继续治疗。

抗NMDAR脑炎属于边缘叶脑炎,与自身免疫相关。2005年Vitaliani等发现一组均伴良性畸胎瘤的年轻女性患者体内存在一种不明抗原,主要在海马神经元细胞膜表达,可能是一种新的边缘叶副肿瘤性脑炎。这种脑炎病情危重,有潜在致死风险,且需接受长期重症监护治疗,但在接受肿瘤切除和免疫治疗后多数患者得到康复。2007年Dalmau等在此类患者体内发现了抗海马和前额叶神经细胞膜的抗NMDA抗体,首次命名了抗NMDA受体脑炎,认为该病是一种自身抗体特定作用于NMDA受体的NR1、NR2亚基,通过免疫介导而产生神经精神系统症状的副肿瘤性脑炎。抗NMDA受体脑炎可见于任何年龄,但主要是儿童和年轻女性。临床表现可分为前驱期、精神病期、无反应期、不随意运动期、缓解恢复期。主要表现为严重的精神症状、行为异常、急性记忆缺失、抽搐发作、运动障碍、通气不足和自主神经功能紊乱,常规辅助检查少见阳性结果。该病诊断依赖于患者临床表现及脑脊液及血清中抗NMDAR抗体的检测。治疗主要包括肿瘤切除、血浆置换、免疫球蛋白、激素、免疫抑制剂等。

抗NMDA受体脑炎发病率低,症状及辅助检查结果不典型,极易误诊漏诊,我院此前尚无确诊病例。这位年轻患者入院后,其病情变化牵动着我科广大医护人员的心。以杨谦主任医师,李伟主任医师,谢瑱住院医师为主的多位医师共同努力,集思广益,查阅各方文献,积极送检抗NMDAR抗体,终于在入院第9天,经多学科会诊讨论明确了这一诊断,并为下一步治疗明确了方向,尽自己之所能挽救一位年轻患者的生命。这是我们神经内二科全体医护人员共同努力及各个相关科室积极协作和大力支持的结果。

2015年伊始,我们神经内二科在科主任杨谦主任医师带领下,朝气蓬勃、干劲十足,团队意识强,设身处地从患者角度出发,相互取长与补短,以极短的时间帮患者解决棘手问题,为提高本科室的业务水平及专业技能不断的奋斗。

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